Types de SP

SP rémittente : la SP rémittente est caractérisée par des poussées imprévisibles marquées par l'apparition de nouveaux symptômes ou l'aggravation de symptômes existants. Ces poussées peuvent durer des périodes variées, et on note un rétablissement partiel or complet. Les périodes entre les poussées sont caractérisées par une absence de progression de la maladie. La maladie peut rester inactive pendant des mois ou des années.

SP progressive secondaire : la SP progressive secondaire peut toucher les individus qui ont initialement reçu un diagnostic de SP rémittente. Elle est caractérisée par l'apparition d'une incapacité progressive plus tard au cours de la maladie et peut comporter des poussées occasionnelles et des rémissions mineures et des plateaux.

SP progressive primaire : la SP progressive primaire est caractérisée par la lente apparition et l'aggravation constante des symptômes, en dépit d'une absence de poussée distincte. On note une accumulation de l'incapacité, qui peut se stabiliser à un moment donné ou se poursuivre pendant des mois et des années.

SP progressive récurrente : la SP progressive récurrente peut commencer sous la forme progressive, mais être interrompue par des attaques aiguës (poussées) au cours des années subséquentes. Ce modèle de SP présente une progression d'emblée ponctuée de poussées aiguës évidentes qui peuvent ou non se résorber et faire place à un rétablissement complet.

Le thème qui revient le plus souvent chez les professionnels de la santé maintenant est l'instauration précoce du traitement. On croit en effet qu'un diagnostic précoce, combiné à un traitement dès le début, peut à tout le moins retarder les symptômes et les poussées.

SCI et SP

La première poussée de SP peut sembler un événement soudain – comme être frappé par un autobus. En réalité, comme c'est le cas de nombreuses maladies, la SP est un processus. Reprenons notre analogie avec le rhume simple : après avoir été exposé à un virus, on ne développe pas immédiatement des symptômes du rhume. Il faut habituellement quelques jours avant d'avoir mal à la gorge et que le nez coule et quelques jours de plus avant d'attraper le rhume pour de bon.

Dans le même ordre d'idées, on peut considérer une poussée de SP comme le moment où on prend conscience de sa maladie pour la première fois. Toutefois, le processus pathologique est déjà en cours depuis de nombreuses années. Les chercheurs n'ont pas encore déterminé à quel moment la SP commence. Certaines personnes sont diagnostiquées avec la SP dès leur enfance. Il est probable qu'un grand nombre de personnes développent d'abord la maladie au cours de l'adolescence, mais qu'il s'écoule de nombreuses années avant que les symptômes deviennent suffisamment graves pour qu'on y prête attention.

Quand les personnes reçoivent le diagnostic de SP pour la première fois, elles disent souvent se souvenir d'avoir subi des symptômes de nombreuses années auparavant, mais de n'avoir pas reconnu le problème à ce moment. Cependant, par la suite, leurs symptômes deviennent suffisamment graves ou incommodants pour qu'elles consultent un médecin. Par exemple, la névrite optique est un symptôme précoce de SP fréquemment diagnostiqué au cabinet du médecin, en partie parce que le nerf optique est particulièrement vulnérable aux attaques, mais aussi parce que la névrite optique, qui s'accompagne d'une perte de la vision, est un symptôme si gênant qu'il est plus susceptible d'être signalé au médecin. Ainsi, il est plus difficile d'en minimiser la gravité que d'autres symptômes comme les picotements ou l'engourdissement, que l'on peut attribuer à un simple nerf coincé.

Une attaque de névrite optique, de picotements nerveux ou d'un autre symptôme de SP indique au médecin qu'une démyélinisation est en cours. Cependant, on ne diagnostique pas initialement un épisode unique comme étant la SP. On l'appelle d'abord un syndrome clinique isolé (SCI) évocateur de SP. Les médecins l'appellent aussi parfois présentation monosymptomatique, c.-à-d. qu'un seul symptôme se manifeste. On peut considérer le SCI comme un signe avant-coureur précoce du processus pathologique associé à la SP. En effet, les personnes présentant un SCI courent un risque très élevé de développer une SP clinique définie au cours des quelques années qui suivent. C'est particulièrement vrai s'il y a aussi des signes d'activité inflammatoire dans le SNC, que l'on peut observer au moyen de l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Par exemple, dans le cadre de l'essai évaluant le traitement de la névrite optique, environ une personne sur sept ayant le symptôme de névrite optique a développé la SP au cours des cinq années suivantes. Cependant, si ces personnes présentaient la névrite optique ainsi que trois lésions inflammatoires ou plus à leur examen IRM, un peu plus de 50 % d'entre elles développaient la SP. Dans le même ordre d'idées, au cours de l'étude CHAMPS, 50 % des personnes non traitées présentant un SCI et au moins deux lésions cérébrales ont développé une SP clinique définie en moins de trois ans.

Une seule attaque de névrite optique ne suffit pas pour poser un diagnostic de SP étant donné (comme dans l'exemple ci-dessus) que de nombreux troubles médicaux peuvent causer la névrite optique. Selon le International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis, qui a élaboré les critères diagnostiques de SP les plus récents (appelés critères de McDonald), un médecin doit avoir la preuve que des événements démyélinisants répétés se manifestent avec le temps dans différentes parties du cerveau. Donc, pour recevoir le diagnostic de SP, une personne doit avoir :

• au moins deux attaques de SP à intervalle d'au moins 30 jours et des signes cliniques de deux lésions cérébrales ou plus apparaissant à des moments différents; ou
• une attaque, des signes cliniques d'au moins deux lésions et des signes IRM d'une lésion dans un endroit différent du SNC; ou
• une attaque, des signes cliniques d'une lésion et de nouvelles lésions visibles sur deux IRM prises à intervalle d'au moins trois moins (ou une IRM et une deuxième poussée).

En l'absence de poussées, mais en présence de symptômes de SP, on pose le diagnostic au moyen d'une analyse positive du liquide céphalorachidien (LCR) et de deux IRM prises à intervalle d'au moins trois mois qui révèlent de multiples lésions dans différentes parties du SNC. L'une des IRM peut être remplacée par un test de potentiel évoqué visuel (PEV).

Références

1. Optic Neuritis Treatment Trial Study Group. The 5-year risk of MS after optic neuritis. Experience of the optic neuritis treatment trial. Neurology 1997, 49: 1404-1413.
2. Jacobs LD, Beck RW, Simon JH, et al. Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. N Engl J Med 2000; 343: 898-904.
3. McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnosis criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis. Ann Neurol 2001; 50: 121-127.